NNAC

ポスターの簡単な解説をします．

Pial AVF

広義の脳動静脈奇形の中には、介在するnidusを持たず、栄養動脈が直接、導出静脈につながる脳動静脈瘻 AVFが含まれ、その頻度は約5%とされる．ガレン大静脈瘤や硬膜動静脈瘻を除くと、小児期の脳動静脈瘻は、非常に頻度は低いが、その多くは５歳以下で診断され、成人で脳動静脈瘻が診断されることはほとんどない．性別では、男児の方が多いとされる．脳動静脈瘻の約30%が、遺伝性出血性毛細血管拡張症 HHTに関連している．小児の場合、鼻出血や皮膚症状に乏しいことが多いため、家族歴を注意深く聴取する．脳の多発病変の場合は、他の臓器病変（肺・肝・消化管）がなくても、HHTを疑う．HHTでは、フォローアップ中に、新たな　動静脈瘻が形成されることはないとされる．脳動静脈瘻の症状は、心不全、巨頭症、痙攣、脳局所症状で発症する．新生児は、心不全で発症することが多い．出生前に偶然に発見されることもあるが、通常、症状は出生後に出現する．比較的、出血発症は少ないとされるが、痙攣や局所神経脱落症状の原因となる．病変部位は、テント上の方がテント下よりも高頻度であり、テント上では、前頭葉と側頭葉に多いとされる．多発病変を持つ症例もある．

VGA: Vein of Galen aneurysm ガレン大静脈瘤

ガレン大静脈瘤は、頭蓋内血管奇形の1%とされる稀な血管病変である．これは小児脳血管奇形の30%にあたる．治療方法の進歩で、生命予後は向上しても、機能予後が不良の症例もあり、今後治療の適応も考えていく必要がある．ガレン大静脈瘤には、直静脈洞の欠損・形成不全や大脳鎌洞、後頭静脈洞の遺残が合併することがある．新生児期発症のガレン大静脈瘤は高度の心不全を合併しており、多くはchoroidal typeである．小児期発症のガレン大静脈瘤の多くはmural typeで、水頭症、頭囲拡大、軽度の心不全、痙攣等で発症し、さらに年齢が上がると、局所神経症状、頭痛、くも膜下出血が主な症状となる.

DSM: dural sinus malformation

先天性硬膜動静脈瘻には、dural sinus malformation、infantile dural arteriovenous shunt (DAVS)、adult DAVSの3種類に分類され、ガレン大静脈瘤よりも発生頻度ははるかに低い．男女比はやや男性が多いとされる．Dural sinus malformationは、巨大な硬膜静脈洞とそこに硬膜動静脈瘻があり、心不全、凝固異常、頭蓋内圧亢進、雑音、頭皮静脈拡張、頭囲拡大、巨頭症、水頭症、精神発達遅延、けいれん、局所神経脱落症状などの症状を呈する．時には、静脈洞の血栓症を伴い、静脈の導出障害やさらに凝固異常も伴うことがある．

Pediatric stroke

脳梗塞は、動脈性または静脈性の脳血管の閉塞により脳組織に壊死が起こることが病態であり、これ自身は大人も子供も同様である．しかし、小児の脳梗塞の特徴は、(1) 大人がアテローム硬化性の動脈硬化が基礎にあるのと異なり、その基礎疾患が多彩であること、また(2) 小児の脳組織は、大人のそれと異なりplasticityが高いため、同じ程度の虚血侵襲が加わっても子供の方が予後は良いこと、しかし (3) 小児の場合には神経組織は未発達であるため、大きな脳梗塞はその後（life-long morbidity）の精神運動発達の遅延を起こし、その後の社会生活に大きな支障を来すことがある、などが挙げられる．本邦では、小児の虚血性脳血管障害の約80%がもやもや病であり、その原因疾患に占める割合の高さは、国外のデータと著しく異なる．周産期の脳血管障害は、今まで脳性麻痺として扱われてきており、その原因は多彩である．逆に多くの脳性麻痺は周産期の脳血管障害が原因であることが多いとされる．

Varicella angiitis

varicella zoster virusは、水疱や帯状疱疹の原因のウイルスである．水疱瘡（や帯状疱疹）と子供の脳梗塞は、近年注目されるようになって来た．報告されているvaricella zoster virusによる子供の脳梗塞は、前方循環（anterior circulation）に起こっており、その多くは基底核に起こっている．また、多くの患者は、一回だけ脳梗塞を起こしている．ある報告では、原因のはっきりしない脳梗塞を起こした11人の子供のうち7人（64%）が、過去9ヶ月以内に水疱に感染していたが、対照の44人の子供のうち4人（9%）だけが、水疱に感染していた．水疱感染がなぜ脳梗塞を起こすかは、良く分かっていないが、多くの子供が一過性の動脈症arteriopathyを起こしているのが知られている．

Wyburn-Mason syndrome

フランスを始めとするヨーロッパでは、Bonnet-Dechaume-Blanc syndromeと呼ばれ、英語文化圏ではWyburn-Mason syndromeと呼ばれることが多いが、基本的には同じ病態についての病名である．基本病変は、脳、網膜 (他、眼球、視神経、視覚伝導路)の両者に動静脈奇形・動静脈瘻が認められる．また、この二つの部位以外に、顔面　（上顎・下顎）にも同様な動静脈シャントが認められる．これらの病変が、同程度にすべての部位に存在するのではなく、程度も、部位も患者ごとに異なる．この病気自身、頻度は非常に低く、性差、人種差はないとされる．また、遺伝性も認められていない．遺伝性出血性毛細血管拡張症との関連はない．脳病変は、視覚伝導路に加え、視床・中脳・小脳・後頭葉にも存在することがある．症状は、病変の部位、その性状によるが、脳病変では、出血が最も多く、視覚路では、視野障害、視力低下・視覚障害が認められる．顔面の動静脈シャントから大量の鼻出血や歯肉出血が起こることがある．この出血が致命傷になる場合もある．また、皮膚病変も認められる場合もある．

Pulmonary VAF in HHT

肺の動静脈瘻は、他の疾患の合併無しで、起こることもあるが、30-40%の患者は、遺伝性出血性毛細血管拡張症の家系の患者に起こる．この意味で、肺の動静脈瘻が発見された患者は、遺伝性出血性毛細血管拡張症でないか検索が必要である．肺の動静脈瘻は、その構造により分類され、単純型simple typeと複雑型complex typeに分けられる．単純型は肺動脈が直接、静脈性の拡張部を介して肺静脈につながった構造をしており、複雑型は数本の肺動脈が、異常血管構造を介して、数本の肺静脈につながる構造をしている．単純型の方が多く、80%の患者がこの構造で、20%が複雑型である．多くの肺の動静脈瘻が、下葉か中葉、または左下葉の舌部に出来る．

Trigeminal artery variant and duplicated MCA

三叉神経動脈PTAのvariantは、PTAとlongitudinal neural artery の不充分な融合が合併したために起こると考えられており、一部の症例では小脳の皮質動脈と脳底動脈の間にも交通が認められる．同側の後交通動脈は、発達していることが多い．PTAのvariantの小脳の支配領域は、上小脳動脈、前下小脳動脈、後下小脳動脈のどの領域もある．中大脳動脈の前頭葉への第1分枝であるorbitofrontal arteryや側頭葉への第1分枝であるanterior temporal arteryが、中大脳動脈から分岐せずに内頚動脈から直接分岐するvariationの場合には、それぞれ副中大脳動脈（accessory middle cerebral artery）や重複中大脳動脈（duplicated middle cerebral artery）と呼ばれる．これらは、recurrent artery of Heubnerが拡張したとの説明や前大脳動脈と中大脳動脈を結ぶanastomosisが残ったものとも説明されている．accessory MCAは0.2-2.9% の頻度で認められ、A1部のproximal originの場合とdistal origin (前交通動脈近傍)の場合があり、duplicated MCAは0.3-4.0%の頻度で認められる．

Accessory meningeal artery

副硬膜動脈は、47%が中硬膜動脈から、47%が顎動脈から、6%が両者から起始する. 顎動脈は、lateral pterygoid muscleの外側を走行する場合 (superficial course)と内側を走行する場合 (deep course)があり、副硬膜動脈は、superficial courseの場合は中硬膜動脈からの起始が多く（顎動脈からの共通幹を持つ）、deep courseの場合は中硬膜動脈とは別に顎動脈から直接起始するが多いとされる．しかし、13%の症例でこの法則は当てはまらない．この共通幹は、inferior alveolar arteryとposterior deep temporal artery (middle deep temporal arteryと書かれている場合もある)の顎動脈からの分岐点の間にある．posterior deep temporal arteryとinferior alveolar arteryの顎動脈からの分枝パターンは、副硬膜動脈と中硬膜動脈の関係と逆で、顎動脈がsuperficial courseをとる場合は、副硬膜動脈と中硬膜動脈の共通幹を挟んで別々に顎動脈から分枝し、deep courseの場合は共通幹を持つ．血管撮影の正面像では、superficial courseの場合、顎動脈と頭蓋外の中硬膜動脈は反対側に凸の走行をし、deep courseの場合は両者共に内側に凸の走行をする．

Aberrant subclavian artery

右第４大動脈弓とそれより尾側の背側大動脈が消退した場合、右鎖骨下動脈は左鎖骨下動脈より尾側の大動脈弓より起始する（aberrant right subclavian artery）．aberrant right subclavian arteryは、1735年にHunaldによって、初めて報告されたとされ、Bayfordは、1794年にaberrant right subclavian arteryによる食道圧迫による嚥下障害を初めて報告し、dysphasia lusoria（奇形性嚥下困難：血管による食道圧迫が原因の嚥下困難）と呼んだ．しかし、剖検例以外で、aberrant right subclavian arteryが発見されたのは、胃の造影検査を行って発見した1936年のKommerellが初めてである．aberrant right subclavian arteryは、0.5-1.0%の頻度とされる．しかし、aberrant right subclavian arteryでは、嚥下困難は来ないとする意見もあり、この場合には、その名称をdysphasia illusoriaとするように提唱された．大人と異なり気管の柔らかい子供では、呼吸困難を来すことがあり、嚥下困難がなく呼吸困難で発症することもある．また、この呼吸困難も、嚥下困難からくる誤嚥が原因とする考え方もある．

Venous angioma with AV shunts

いわゆる脳静脈性血管腫にシャントを伴った病変であり、この病変へ向かう動脈が太くなること、その一部の症例で、この動脈（feeding artery）に血流増加による （flow-related）動脈瘤が形成されることがあること、この動脈瘤は破裂すればくも膜下出血を起こすこと、静脈性血管腫自身も脳出血で発症するが、再出血を低頻度でなく（正確な頻度は不明ですが）起こすこと、などが分かってきた．一見、 動静脈シャントを伴った静脈性血管腫は、脳動静脈奇形に似た血管撮影像を呈するため、この病変を良く知らない場合には鑑別が困難である．特に、後頭葉に病変がある場合には、撮像方向の関係で、鑑別が困難な場合がある．注意深く脳実質内の髄質静脈 medullary veinの構築（medullary pattern）を観察する必要がある．脳動静脈奇形は脳内ではなく、軟膜下（subpial）に存在し、脳実質を傷つけず摘出可能であるが、動静脈シャントを伴った静脈性血管腫は、脳実質内（parenchymal）にあり、これを摘出することはできない．もし摘出するとすれば機能している脳実質も一緒に摘出することになってしまう．結局、治療方針は、経過観察になる．放射線治療も現時点では、適応はない．

Carotid rete of the pig

哺乳類の頭蓋内の脳血管の血管構築は、多少の違いはあっても類似性が高い．しかし、種によって異なるのは頚部動脈との連絡であり、その最たる構造がreteである．頚部の動脈が硬膜外で小さな分枝に分かれ（rete）、お互い近接し、交通性を保ちながら、再度、一本になり硬膜を貫通しWillis動脈輪の動脈になっていく．reteは、頭蓋内、硬膜外でarteria anastomoticaとramus anastomoticusにより血流を受ける．arteria anastomoticaは、顎動脈の枝であり、infra-orbital facial arteryの分岐の近傍から分かれ顎動脈と硬膜外の内頚動脈を結ぶ．reteの位置によりarteria anastomoticaは、顎動脈の眼窩側または内頚動脈の頭蓋側に認められる．ramus anastomoticusは、顎動脈のより近位で中硬膜動脈の近傍から分枝し、reteの外側の硬膜外を走行する．偶蹄目の一部では上行咽頭動脈が大部分の血流をreteに送る．顎哺乳類では、内頚動脈は必ず形成されるが、偶蹄目artiodactylaの有蹄動物ungulateでは（ウシ・ブタ・厚皮動物pachyderm）などでは、一度形成された内頚動脈が、胚期またはその直後の時期にregressionし（内頚動脈は出生の頃まで残るとする報告もある）、完全に消えcarotid reteが形成される．殆どの脳血流がこのreteを介する場合（椎骨動脈とWillis動脈輪が交通性を持たない場合）にはrete cerebriと呼ばれ、頚動脈血流のみこのreteを介する場合（椎骨動脈とWillis動脈輪が交通性を持つ場合）はrete caroticumと呼ばれる．前者には、ヒツジ、ウシ、ヤギ、ブタ、キリン、カバなどの偶蹄目artiodactylaが属し、後者にはネコ科felidaeのネコが属する．ヒトの個体発生中には、このようなreteが認められない（証明されていない）ことから、ヒトのcarotid reteは、いったん形成された内頚動脈が、何らかの理由でregressionし、その後reteが発達するcollateralと考えられる．時期的には、carotid-basilar anastomosisがcollateralにならないことより、それ以降のlate fetalやperinatalの時期にこのようなreteが形成されると考えられる．椎骨動脈の硬膜通過部位にも同様なrete vertebralisが認められることもあり、両者の発生機転に共通なtriggerや同部のsusceptibilityがあることが示唆される．